黑色素神经外胚瘤(melanotic neuroectodermal tumor)又称为黑色素突变瘤、黑色素成釉细胞瘤或视网膜始基瘤,近年来有人称为色素性视网膜迷离瘤(pigmented retinal choristoma)。本瘤起源有多种学说,包括神经鞘细胞、先天性黑色素细胞、视网膜原基和神经外胚叶等。本瘤属胚胎发育性病变,文献报道大多数为良性肿瘤。主要表现为眶内肿物,眼球突出。瘤体主要由立方状上皮样细胞和小淋巴样细胞组成。上皮样细胞排列成管状或裂隙状,胞浆内含有大量黑色素颗粒,Fontana黑色素染 ......