[概述]第二节　血管性血友病

血管性血友病( von Willebrand disease ， vWD )是一种遗传性血管性血友病因子( von Willebrand factor ， vWF )异常引起的出血性疾病。患者自幼发病，以皮肤、黏膜出血为主，如皮肤瘀点和瘀斑、牙龈出血、鼻出血、月经量过多，严重者会出现内脏出血、关节积血及肌肉血肿。患者多数有自发性出血，外伤、手术及产后过度出血，有的患者无自发性出血症状。血管性血友病的诊断标准见详见表15-3 。本病的出血特点类似于血小板功能异常或F Ⅷ缺乏性疾病，需与血友病A 、血小板减少 ......