[治疗]三、Ⅱ型戊酸血症

型戊酸血症(glutaric acidemia type2)是发生在电子传递通路上的缺陷。重者生后几天内发病，表现为严重低血糖，代谢性酸中毒和“汗脚味”。尿中戊二酸和乳酸增高,而且异丁酸、异戊酸和甲基丁酸也增加。血浆戊二酸、赖氨酸、缬氨酸、乳酸、α‐氢基丁酸、己二酸、辛二酸和许多其他脂肪酸升高.葡萄糖静脉注射,迅速纠正低血糖。应用NaHCO3纠正代谢性酸中毒,这种代谢性酸中毒用一般速度不易纠正，而且只能起到暂时缓解作用，速度过快可导致高渗等，故应配合其它方法。本病可通过检测羊水中戊二酸浓度增高进行宫内诊断 ......