先天性眼-面麻痹综合征( M ? bius syndrome , MS )是一种少见的口-颌-肢体畸形, 1888年德国神经学家M ? bius首次报道该病。目前病因尚不明确,推测为基因、缺血和感染三类。外直肌形态及信号未见异常,图内白线所指为动眼神经下干( C ) 、动眼神经下干分支( D )。颅内改变主要是脑干变形,包括第四脑室底部平直(第Ⅵ 、 Ⅶ脑神经核区) ,脑干区内侧膝状体形态缺如,上延髓区舌下神经突缺如,只有1例运用CT检查发现脑干第Ⅵ神经核团区有钙化灶,所有这些征象均提示脑干延髓区相应脑神 ......