[概述]二、肝内胆管囊性改变的疾病

肝内胆管囊性改变的疾病包含的范围很广（表41-1）。它包括偶发的改变和遗传性改变，以及损伤乃至恶性疾病。与胆管分支相交通的胆管囊肿导致临床疾病的可能性较大。交通性的胆管囊肿与胆管炎、结石形成以及新生物（不常见）的形成有关。非交通性胆管囊肿通常无症状，但当囊肿较大时，可能表现为腹部肿块以及胆管阻塞。以肝内胆管囊肿为特征的主要遗传性疾病有ADPKD，或称为成人多囊肾疾病，以及ARPKD，以前称为婴儿多囊肾疾病（infantile polycystic disease，IPCD）。许多其他的遗传性疾病也可表现为 ......