[辅助检查]（三） 黏多糖测定

黏多糖是一种长链复合糖分子，由己糖醛酸和氨基己糖或中性糖组成的二糖单位彼此相连而成，可与蛋白质相连形成蛋白多糖。它是身体结缔组织的重要成分之一，可维持人皮肤及结缔组织的弹性。其降解依赖溶酶体中的糖苷酶、硫酸酯酶及蛋白酶所水解，其中任何一种酶的缺陷，都可影响某种黏多糖的分解，使黏多糖在溶酶体内积聚。由于黏多糖降解过程中缺陷的酶不同，器官组织中沉积的黏多糖种类亦不同，其临床表现亦异（表7 -。临床上常分为7型，其中一型为多种黏多糖病边缘性疾病。 ......