临床和神经病理两方面的诊断标准。现分述如下:1 ﹒临床诊断CJD标准。散发性CJD诊断标准: 1)很可能是CJD:①进行性痴呆。典型的脑电图(EEG)表现,约70%的病例有典型的EEG特征,即约每秒1次弥散性的三相周期性的复合波。家族性CJD的诊断标准: 1)确诊标准或很可能是CJD的诊断标准加上第1级亲属中有确诊或很可能CJD患者。新变异型CJD的诊断标准: 1)大量的被空泡所围绕的Kuru型淀粉样斑(HE染色和PAS染色下易见到)。WHO于2001年提出v CJD诊断标准如下: A ﹒进行性神经精神病 ......