心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)指在心内膜存在着弥漫的弹力纤维组织,本病占小儿心血管病理标本的20%。病因不清,有人提出胎儿心内膜弹力纤维增生的母亲抗Ro/La抗体阳性率增高。特发性心内膜弹力纤维增生症临床上表现为心脏增大及急性心功能不全,多于生后6个月内发病。心电图为左室肥厚,除左心前导联电压增高外,常伴有左心前区T波缺血性倒置,心律不齐少见。1 .胸骨旁左室长轴切面,四腔心切面,心室短轴切面示全心扩大,以左心或左室扩大为著,常呈球形,心尖正常形态消失 ......