[临床表现]【临床表现】

临床表现复杂多样，骨骼肌受累合并多系统受累为临床特点。根据发病年龄可将DM1分为三种类型，包括先天型、儿童型、成人型和晚发型/无症状型。高肌酸激酶血症，随后出现运动后易疲劳，肌痛，轻度的把握性肌强直及下肢近端的肌强直表现，偶见颈部屈肌明显受累。DM患者有明显高肌酸激酶血症，EMG呈肌源性损害和典型的肌强直电位发放双重表现，针电极在插入或移动时猝发高频放电，其波幅和频率逐渐递增至最大值后下降，扬声器上听到轰炸机俯冲或摩托车启动声音。肌强直电活动持续时间不等，一般在1～10秒。运动单位电位时限缩短，波幅降低或 ......