当α 1‐AT基因发生变异时,可导致蛋白质分子折叠部分受阻或已折叠的蛋白质易自发转变为闭锁状态,使得肝脏分泌障碍,1‐AT积聚在肝细胞内质网中,从而引起肝损害。虽然ATTD发病率在欧美国家较高,但是仅10%~15%发生肝损害,Primhak等指出这可能与下列因素有关:①宫内感染。 ......