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[发病机制]三、发病机制

血浆α 1-AT主要由肝脏产生并分泌至血中，正常α 1-AT血浆浓度为1.9～3.5g/L。当α 1-AT基因发生变异时，可导致蛋白质分子折叠部分受阻或已折叠的蛋白质易自发转变为闭锁状态，使得肝脏分泌障碍，1-AT积聚在肝细胞内质网中,从而引起肝损害。乙型肝炎或丙型肝炎病毒感染。 ......

——《胆汁淤积和自身免疫性肝病》
书名：《胆汁淤积和自身免疫性肝病》
栏目：胆汁淤积和自身免疫性肝病 > 第三十六章α1-抗胰蛋白酶缺乏症和胆汁淤积
作者：陆伦根 曾民德
参编：保志军，蔡晓波，蔡雄，曹晖，陈成伟
页码：330
版本：2
出版社：人民卫生出版社
出版时间：2014-09-01
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