[速览]三、先天性胆道闭锁

本病并非罕见，亚洲地区的发病率较白种人国家中为高，女婴约为总发病数的2／3，大致可分成肝外和肝内闭锁两大类型，后者发病极少，国内尚未见报道，前者按常见的情况分为六型（图9‐。5），型共占肝外胆道闭锁的80%～90%,治疗乏术，预后甚差。肝移植治疗胆道闭锁的可能性到目前为止，肝移植尚不能代替上述手术，应以葛西（Kasai）的肝门空肠吻合术作为第一次手术，对术后恢复不良者，再行肝移植。2001年Peeters PM等报道先天性胆道闭锁的肝移植1年存活率为84%，5年存活率为70%。 ......