[发病机制]三、病因和致病机制

铜是人体内一种重要的微量元素，正常体内含铜量50～150mg，其中90%分布或贮藏于肌肉、骨骼和肝脏，肝内含量最多，平均为32 μ g／g（肝干重）（15～55 μ g／g），占体内含铜量的20%。胎儿肝含铜量比成人高，占全身铜的50%～60%，主要位于肝细胞的溶酶体内，与铜结合蛋白相结合。另一部分铜与肝细胞浆内的低分子铜结合蛋白和肝铜蛋白相结合，贮存或进一步排泄。还有一部分铜成为各种金属酶类的铺基，如过氧化物歧化酶、细胞色素氧化酶、酪氨酸酶和单胺氧化酶等。 ......