硬皮病(systemic scleroderma,SSC)是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化,最后发生萎缩为特征的疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性两型,前者损害仅限于皮肤,后者不仅侵犯皮肤,还累及食管、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。临床上可出现进行性系统性硬皮病(progressive systemic scleroderma,PSS)、肢端硬皮病(acrosclerosis)及CREST综合征。有非特异性抗体和抑制胶原和酸性粘多糖生物合成的作用,主要可改善水肿 ......