原发性或特发性血小板增多症(ET)是一种以持续血小板增多为特征,非反应性的非粒系或红系骨髓增生异常所致的发生在多能造血干细胞的克隆性疾病,是骨髓增生性疾病中的一种。其特征为外周血中血小板明显增多,且功能不正常,骨髓中巨核细胞过度增殖,临床有自发出血倾向和(或)血栓形成,约半数患者有脾大。本病确切病因尚不清楚,又常有反复出血及血栓形成,故又称原发性出血性血小板增多症或血栓性出血性血小板增多症,是一种排除性诊断。原发性血小板增多症常呈缓慢病程,患者寿命可接近正常。 ......