[速览]六、Kallmann综合征

Kallmann综合征（ Kallmann syndrome ）又称单一性促性腺激素缺乏症或性幼稚-无嗅觉综合征，为伴性隐性遗传或常染色体显性遗传。下丘脑呈脉冲样分泌GnRH ，促使垂体分泌促性腺激素（ LH和FSH ） ，维持正常的生殖功能和性腺功能。发生于鼻腔内的GnRH细胞在胚胎发育的过程中沿着嗅神经上行到下丘脑，停止于下丘脑的弓形核，分泌GnRH ，刺激垂体分泌LH和FSH 。当嗅神经发育不全或不能到达下丘脑时， GnRH神经元也就不能到达下丘脑，从而不能在正常的部位分泌GnRH 。需要与特发性低 ......