[速览]内脏异位症

先天性脾脏畸形（多脾或脾缺如）往往合并严重复杂的先天性心脏病，同时内脏器官的位置与结构也不同于正常，也异于镜像反位，胸腔左右结构趋于相同，故称为内脏异位症（ heterotaxy ） 。内脏异位症包含心脏、血管及内脏等多种畸形，其发病率约为1 / 40 000 ～ 1 / 22 000活产婴儿。内脏异位症发生的原因尚不完全清楚，少数内脏异位症患儿中发现染色体异常或缺失。随着近些年来基因检测技术的快速发展，目前已经发现了60余个相关致病基因，相信随着研究进展，这类心血管畸形的致病机制逐步将得到揭示，并实现相 ......