右心发育不良综合征( hypoplastic right heart syndrome , HRHS )系指一组右心系统发育不良的先天性心脏畸形,以主肺动脉与三尖瓣的狭窄或闭锁,致使右心室狭小或仅存一潜在的腔隙,室壁增厚,左心代偿性增大为特征。由于肺动脉血流减少,可出现动脉导管内径狭窄,由降主动脉血流逆流入肺动脉。 ......