又称为显微镜下多动脉炎,是从结节性多动脉炎中分离出来的一种独立的血管炎。其临床表现为坏死性微小动脉、微小静脉及毛细血管炎症,主要累及肾脏、皮肤和肺脏,是肺出血‐急进性肾炎综合征常见原因之一,多伴有A NCA阳性。组织病理特点为受累血管没有或很少有免疫球蛋白和补体成分沉积。受累血管可出现纤维素样坏死及中性粒白细胞和单核细胞浸润,可伴血栓形成。肾脏则表现为局灶节段性肾小球肾炎,有时伴新月体形成。肺脏受累则表现为坏死性肺毛细血管炎。治疗原则同坏死性肉芽肿性血管炎,5年生存率约60%,死亡多出现在第1年,肾衰及感 ......