特发性肺动脉高压( idiopathic pulmonary arterial hypertension , IPAH )是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高。一般情况,患者静息时mPAP约30 ~ 35mmHg开始出现疾病的相关症状,也有些患者即使压力更高也没有任何症状。部分患者SPAP超过50mmHg就开始丧失体力活动能力。 ......