致心律失常右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular candiomyopathy,ARVC)遗传和家族背景明显,家族性发病约占30%~50%。研究已证实9种不同的染色体显性遗传与本病相关,已确定5种基因突变与ARVC发病相关。患者右心室存在结构及功能异常,主要特征为右室心肌大部分被脂肪或纤维脂肪组织替代,残存的心肌纤维萎缩,呈不规则团索状,与脂肪组织混存。对难治性反复性室速和顽固性慢性心力衰竭患者,心脏移植是最后的选择。 ......