[速览]第五节 原发性巨球蛋白血症

原发性巨球蛋白血症（essential macroglobulinemia）是一种幼稚B淋巴细胞恶性增生性疾病，以疲乏、体重减轻、出血和视力障碍，淋巴结肿大和肝脾肿大、骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生和血中单克隆Ig M增高为特征，常出现高粘滞综合征。Ig M是由5个双硫键连接5个单个体组成的五聚体，含10个重链（μ链）和10个轻链（κ或λ链），是免疫球蛋白中分子量最大（9 × 105d）的一种，故称为巨球蛋白。本病继发肾损害不常见，通常表现为血尿和蛋白尿，蛋白尿可多可少，可表现为肾病综合征。 ......