[速览]第15节 男性假两性畸形

男性假两性畸形（male pseudohermaphroditism）的遗传性别为46，XY，性腺为睾丸，但生殖管道和（或）外生殖器男性化不全。由于Leydig细胞缺如或发育不全，细胞膜LH受体缺乏，对hCG和LH反应降低或不反应，致睾酮（T）产生不足，使46，XY个体在胚胎期内生殖管道的分化异常而发生男性假两性畸形。患儿出生后多为女性型表现，有尿道口及阴道口，但可为假阴道或盲端阴道，睾丸位于腹腔内，腹股沟环或大阴唇内，睾丸活检仅见Sertoli细胞，偶见无精子生成的曲细精管，无Leydig细胞。HCG兴 ......