[概述]第五节 原发性硬化性胆管炎

本病罕见，是一种病因不明的原发慢性炎症性纤维化疾病，导致胆管黏膜下层和浆膜下层的硬化，发生管腔狭窄甚至闭塞，整个胆道系统均可累及，临床上以胆汁淤积为主要表现，60%～80%的患者伴有炎症性肠病，多为溃疡性结肠炎，本病最终可进展为胆汁性肝硬化。以后则以黄疸、皮肤瘙痒、腹痛及发热为主要表现，黄疸较深，为梗阻性，皮肤呈黄绿色，约出现于30%～72%的患者，皮肤瘙痒为其伴随症状，发生率为28%～69%，腹痛以中上腹及右上腹为主，呈持续性隐痛，无放射性，偶有恶心、呕吐，体重丢失一般与病程有关。已发展至肝硬化的患者， ......