皮肌炎是最常见的特发性炎症性肌病,是一种进行性近端肌肉软弱和皮肤损害的疾病。主要累及皮肤、肌肉和血管,常为双侧对称,表现为皮疹、近端肌无力。儿童常在10岁内发病,成人则为40~60岁。目前病因不明,有研究认为是遗传易感个体在环境因素或恶性肿瘤影响下产生免疫激活及炎症反应。面、颈、胸、背部V形红斑,指节、肘、膝等骨突起部位的红色斑丘疹,见于70%病例,伴有毛细血管扩张、脱屑、色素减退或萎缩。咽部肌肉受累可出现吞咽困难,心肌病变可导致心律失常和心衰,或恶化为心源性休克,心肌活检示巨细胞性心肌炎。皮肌炎与肿瘤的 ......