[辅助检查]（三）晚发型脊柱骨骺发育不良伴进行性关节病

本病病因及发病机制不明，系常染色体隐性遗传，男女发病率相仿。特征性改变为对称性骨骺、干骺增大伴进行性骨关节病。病人出生时正常，约3～8岁时出现异常，表现为身材矮小，短躯干侏儒，步态不稳，步态蹒跚。四肢关节对称性肿痛，病变多从近侧指间关节开始，逐渐累及远侧指间关节和髋、肘、踝关节。受累关节有挛缩，重者关节可屈曲变形。病变呈进行性发展，较早出现骨关节病而得名。椎体普遍性变扁，椎体横径和前后径均明显增加，发育期椎体前部上下缘凹陷、变尖，终板不规则（图21-2-19）。本病应与晚发型脊柱骨骺发育不良鉴别，主要不同 ......