朊粒病( prion diseases )是由朊粒引起的一类人和动物的致死性中枢神经系统慢性退行性疾病。其共同特征是有传染性,潜伏期长,可达数年至数十年,以进行性痴呆、共济失调、震颤等中枢神经系统症状为主要临床表现,最终死亡。病理变化主要表现为神经系统空泡样变,淀粉样斑块形成,脑组织海绵状,故以往将此类疾病命名为传染性海绵状脑病( transmissible spongiform encephalopathies , TES ) 。目前已知人和动物的朊粒病有十多种(表3 - 1 -。 ......