[概述]第三节　性连锁无丙种球蛋白血症

性连锁无丙种球蛋白血症（ XLA ） ，是一种最常见的原发性B细胞缺陷病，为X性连锁隐性遗传病，多见于男性婴幼儿。22 ． 2上） ，使得B细胞发育过程中信号转导障碍，导致B细胞发育停滞于前B细胞阶段，导致成熟B淋巴细胞数量减少和缺失，血清中各类免疫球蛋白水平明显降低或缺失，特异性抗体水平低下，而T细胞数量及功能正常，原始B细胞数量正常。继发性低免疫球蛋白血症:慢性吸收不良综合征和重度营养不良或恶性肿瘤等，是引起继发性免疫缺陷病的常见原因，患儿同时存在血浆低蛋白血症和低清蛋白血症，而免疫球蛋白含量下降引发 ......