使用青霉胺前须作青霉素皮试,药物治疗后严密观察患儿神经系统症状和锥体外系反应、有无出血倾向等。患者常有多次就医的经历,一旦确诊又是一种遗传病,故患者及其家属大多情绪低落,心情紧张、焦虑,对治疗缺乏信心。应向病人讲解本病的有关知识,介绍目前医疗技术水平对本病的治疗方法及典型成功病例,鼓励病人树立战胜疾病的信心,积极争取病人和家属的配合。主要有:青霉胺:治疗肝豆状核变性的首选药物,剂量为每天10 ~ 20mg/kg ,分2 ~ 3次给药,一般在餐前1小时或餐后2小时口服,勿与锌剂及其他药物混服。锌剂适用于无症 ......