[速览]二、血友病

是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：血友病甲，即凝血因子Ⅷ （又称抗血友病球蛋白， AHG ）缺乏症。5 .反复关节出血者可导致血肿吸收不良、滑膜增厚、骨质破坏，关节纤维化，致使关节强直畸形、功能丧失，最终发展成为慢性关节病。6 .其他肾脏出血、胃肠道出血等，颅内出血少见，常常危及生命。口腔、鼻腔黏膜出血时可用0.1%的肾上腺素或明胶海绵止血，必要时请耳鼻喉科会诊油纱条填塞。肌肉、关节出血可用弹力绷带加压包扎止血，冷敷并抬高患肢，保持功能位。3 .鼓励患儿适量活动关节，增强关节周围肌肉的力量和强度 ......