[概述]第六节 原发性补体缺陷病

补体是一组不稳定的球蛋白，通过传统或旁路途径被激活，在产生炎症反应中起关键作用。它们具有如调理、免疫粘附、趋化性、细胞溶解和产生过敏毒素等作用，在宿主抵抗感染方面十分重要。补体系统中任何一种成分的缺陷都可导致异常的炎症反应或对感染的易感性增高，也会影响血液凝固。补体缺陷可呈遗传性，也可以是获得性的。遗传性补体缺陷具有形形色色的临床表现，也可合并其他各种临床综合征。表现为反复发作的皮肤、呼吸道和消化道粘膜局限性非凹陷性水肿，如眼睑皮肤水肿、口唇水肿、喉水肿或腹痛。对脑膜炎双球菌及淋球菌感染的易感性增高，说明 ......