[速览]第五节 胰腺囊性纤维化

胰腺囊性纤维化（cystic fibrosis of the pancreas）又称粘滞病或粘液粘稠病，是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要表现为粘液分泌和电解质异常。本病可累计多种器官，主要侵犯肺和消化道。本病主要发生于白种人，黑人较少，亚洲人极罕见。男女发病率相同，常在婴幼儿期发病，死亡率高。病变主要在胰腺和肺，但全身粘液腺萎缩，被纤维组织代替。胰腺外观变小而坚硬。其他腺体如唾液腺、食管、十二指肠及空肠腺体均有和胰腺同样的病理改变。胰腺功能检查:十二指肠液量少而粘稠，pH降低，HCO2 －降低。补充胰酶 ......