[速览]九、左心发育不良综合征

左心发育不良综合征（hypoplasticleftheartsyndrome，HLHS）是一组以主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣、左心房发育不良为特征的先天性心脏畸形。其声像图特征主要表现为左心系统与右心系统、主动脉与肺动脉、主动脉弓分支与主动脉之间的大小形态、管径的比例失调。HIHS约占所有先天性心脏病的1%，但在新生儿期因先天性心脏病死亡的病例中此病几乎占1／4。胎儿HLHS是最常见的单侧心室先天性心脏病，其发病率约为存活新生儿的0.2‰，预后差。以下分别叙述主动脉瓣闭锁和二尖瓣闭锁两种比较典型的左心 ......