[发病机制]四、脑铁、氧化应激与神经变性

脑铁过量会引起氧化应激和细胞死亡。因此脑铁水平受到严格的调控，脑内主要保护性机制是BBB ，它通过高度有序、选择性的转运系统限制过多的铁进入脑内［ 21-23 ］ 。并且在脑内存在多个反馈环路，确保铁水平的精确调节，以保证神经系统的正常功能［ 24 ， 25 ］ 。人类遗传性铁代谢疾病表现为神经变性及脑铁积聚，如脑铁积聚性神经变性症Ⅰ型( neurodegeneration with brain iron accumulation type Ⅰ ， NBIA type Ⅰ ) 、神经铁蛋白病变( neur ......