淀粉样变心肌病( amyloidosis cardiomyopathy )是淀粉样物质在心脏浸润沉积导致心室腔不扩大伴发进行性难治性心力衰竭的心肌病。心肌淀粉样变性是细胞体液免疫性疾病的伴发病,是常见的死亡原因。淀粉样变心肌病临床少见,早期诊断比较困难。循环口服苯丙氨酸氮芥及泼尼松治疗的淀粉样变心肌病患者的平均生存时间是5个月,而持续低剂量口服苯丙氨酸氮芥可使部分患者的生存时间大于1年。因此,对本病应当尽可能早期诊断,及时给予持续低剂量的免疫抑制剂治疗,可以延缓病程进展,改善预后。对于有症状的传导阻滞或病 ......