[速览]第4章 假性甲状旁腺功能减退症

假性甲状旁腺功能减退症（Pseudohypoparathyroidism，PSHP），是由于PTH的靶器官（肾、骨）组织细胞膜受体缺陷或受体后缺陷，对PTH的反应不完全或完全丧失，引起甲状旁腺功能减退症。发病机制不明。PTH靶细胞膜受体对PTH有反应而合成cAMP，但靶细胞内存在对cAMP反应缺陷，即受体后缺陷，因而靶组织对cAMP无反应，尿磷排量不增加。可有智力低下、皮肤粗糙、毛发脱落、白内障、基底节等异位钙化。型可有特征性体型:身材粗矮、肥胖、短颈、圆脸、盾状胸、掌跖骨粗短、指趾骨短宽畸形,多见于第。 ......