[速览]第三十一章 遗传性血小板功能异常

血小板无力症（Glanzmann thrombocytasthenia，GT）是由于血小板膜糖蛋白Ⅱ b／Ⅲ a（GP Ⅱ b／Ⅲ a）基因缺陷，引起血小板对多种诱导剂（如腺苷二磷酸、凝血酶、胶原等）的先天性、遗传性无聚集或反应降低，患者自幼往往有明显的出血倾向。瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血较多见，而胃肠道出血、血尿、关节血肿、颅内出血、内脏血肿等少见。长期慢性失血者应补充铁剂及叶酸，保持口腔卫生对于减少牙龈出血非常重要。鼻出血有时很难控制，甚至需要采取动脉结扎或动脉栓塞的方法止血。输注血小板是控制出血的 ......