[辅助检查]第三节　视锥细胞营养障碍

视锥细胞系统主要受累，它包括没有视杆细胞营养障碍的患者，也包括一些视锥细胞主要受累但随后出现视杆细胞营养障碍的患者。儿童、中老年人均可以受累。大部分病例都是散发的，但是当家族性发病时，大多数都表现为常染色体显性遗传，或者性连锁性的锥细胞营养障碍。临床特点包括： ①开始出现进行性的视力下降。光适应及闪光反应ERG减低。一些患者可能出现超正常的暗视ERG 。眼底正常或者接近正常(图9-。一些患者视盘颞侧苍白。造影中可见RPE牛眼样萎缩，相对应部位强荧光改变（图9 -。黄斑区可见近环形强荧光改变，提示色素变动范 ......