[治疗]五、治疗

建议所有病人食用含有适当蛋白质的高能量饮食以防止营养不良和生长迟缓。婴儿食谱包括中链甘油三酯，必要时可以鼻饲，以后中链甘油三酯可以作为额外的能量来源［ 1～2mg /（kg · d）］，必须监视脂肪的摄入，因为它的耐受性受胆汁淤积程度的影响，但必须保证总能量的5%是以必须脂肪酸的形式摄入。在严重的长期胆汁淤积病人中，对年龄大于1岁、营养不良、生长缓慢、毁容性黄瘤、进行性门脉纤维化和肝硬化或出现相关并发症者，可以考虑肝移植。对先天性心脏疾病病人可以根据病情进行有关手术或介入治疗，必要时也可以行心脏移植。对肾 ......