先天性肺隔离症(pulmonary sequestration)是Pryce于1946年首先提出的,随后有人发现本病有许多相互关联的具有共同胚胎源性的先天性肺部异常,如先天性大叶性肺气肿、先天性肺囊肿、先天性肺囊性腺瘤样畸形等。虽在同一病人可见其中某些畸形,有时组织病理学也难以区分确定,Sade等建议用“隔离肺谱(sequestration spectrum)”概括与异常胚胎发育相关的(包括血液循环正常而肺实质发育异常或血液循环异常而肺实质发育正常)一组疾病,但这些畸形各有其特点,故我们分别论述。囊肿型肺 ......