因肺动脉狭窄,血液进入肺动脉受阻,右心室代偿性肥厚,右心室压力增高,当右心室压力低于左心室时,室间隔缺损处为左向右分流,临床上可无发绀;肺动脉狭窄严重时,左、右两心室压力相似,此时右心室血液大部分直接进入骑跨的主动脉,出现青紫。在动脉导管关闭之前,肺循环血流量减少不明显,青紫可不明显,随着动脉导管关闭及肺动脉狭窄的程度加重,青紫日益严重并可出现杵状指(趾),红细胞数代偿增多,致使血液黏滞度增加,易发生血栓,其脱落后可致栓塞。机制是蹲踞时下肢屈曲,静脉回心血量减少,心脏负荷减轻;同时下肢受压,体循环阻力增加 ......