胆管细胞囊腺癌(biliary cystadenocarcinoma)是起源于肝内胆管(绝大多数病例)和肝外胆管(少数病例)内皮的罕见的恶性肿瘤,占原发性肝恶性肿瘤的1%。肝内胆管囊腺癌多系肝内胆管乳头状囊腺瘤恶变所致,但也可能是先天性肝内胆管畸形发生癌变,如先天性肝纤维化、先天性肝内胆管囊性扩张症、先天性肝囊肿。有研究认为胆管细胞囊腺癌由胆管囊腺瘤恶变而来,但也有研究认为可能来自胆管周围腺体或多潜能干细胞转变而来。该病多数比胆管细胞囊腺瘤晚20年左右发生,大约30%患者有梭形细胞基质(都见于妇女),半数 ......