[发病机制]【发病机制】

IPF发病机制不完全清楚。目前认为它是肺损伤、免疫反应、炎症反应和纤维生成4个要素的综合作用，而且这4个要素的作用是平行发生的，反映在病理组织学征象上表现为很高的均质性。虽然IPF患者肺间质胶原合成速度或总量并无增加，但Ⅰ型胶原增加，而Ⅲ型胶原由于降解增强，含量减少，导致二者比率上升。型胶原是一种高张力、低顺应性、呈平行排列的交叉带状纤维,其增加与IPF患者肺容积和顺应性下降等病理生理改变是一致的。 ......