通常孤立存在,也可合并外耳和中耳畸形。内耳畸形有多种,影像学表现各有特点。共腔畸形(common cavity defor mity):有一个代表耳蜗和前庭的囊腔,但耳蜗和前庭内没有任何结构。鼓阶间隔发育不全Ⅱ型(Mondini畸形):耳蜗和前庭直径正常,基底圈和基底蜗轴存在,但耳蜗只有1.5圈,中间圈和顶圈没有鼓阶间隔,而是融合成一个囊腔。此型畸形是最常见的内耳畸形(图3‐2‐2‐4a,b,c,d)。2 ﹒半规管畸形包括半规管缺如、半规管发育不良和半规管扩大,以外半规管畸形最常见。3 ﹒前庭畸形前庭畸形 ......