[发病机制]四、ATP7B 亚细胞定位的调节

对人类另一种铜转运P型ATP酶— — — ATP7A的研究表明，在一般情况下ATP7A定位于高尔基器上，当细胞内铜浓度升高时，ATP7A可以从高尔基器上再定位（relocaliza tion）于质膜上，从而将铜离子转运出细胞外。研究发现，高铜浓度的培养基孵育Hep G2细胞株2小时后，ATP7B从高尔基器上转定位于周围胞质中（peripheral compart ment）。国内有学者对正常人和WD患者原代培养的肝细胞内ATP7B研究发现，在正常情况下ATP7B位于核周区的高尔基器上，而在高铜环境中，出现 ......