[辅助检查]4﹒抗活化蛋白C（抗APC）症

发病机制:本症的本质是因子Ⅴ基因发生了突变,第1691位的核苷酸G → A，导致506位上的精氨酸被谷氨酰胺所取代，生成异常因子Ⅴ。因此，因子Ⅴ a对APC产生抗性，不能被灭活，却仍保留其促凝活性，造成一种高凝状态，导致血栓形成。但尚有5%左右的患者发病机制不清楚。实验室检查:本症需要用APC抵抗试验予以确诊。发病年龄较其他遗传性抗凝因子缺陷症为晚，首次发病年龄为18～53岁。患者APC抵抗试验结果阳性。2）鉴别诊断：除依赖于实验室检查，与其他抗凝因子缺陷所致血栓性疾病作鉴别外，与继发性抗APC作鉴别是最 ......