[病理学]（四） 格子状角膜营养不良

格子状角膜营养不良（ lattice corneal dystrophy ）为常染色体显性遗传疾病，为5号染色体长臂的异常。笔者发现一家族连续五代遗传发病，其外显率较高。病因及发病机制不清，本病为局限于角膜的淀粉样变性，病变物来源于角膜上皮细胞和实质细胞，发病与可诱导的转化生长因子β基因的自然突变相关。超微结构：透射电镜显示病变处的角膜上皮基底细胞间、上皮下、前弹力层消失部位和基质层内均有不同电子密度、无分枝、直径为8 ~ 10nm的微丝结构和一些颗粒物质，聚积成片或平行排列成束（图5 -。这些物质与角膜 ......