[病因学]【病因与发病机制】

脂肪酸是体内重要的能量来源。肌肉运动过程中的能量来源主要由长链脂肪酸在线粒体内氧化后供给。肉碱（carnitine）和肉碱棕榈酰基转移酶（carnitine palmityl transferase，CPT）在自由脂肪酸进入线粒体中起了重要作用。首先是脂肪酸活化，由线粒体外的脂酰辅酶A合成酶催化激活后，变成脂酰辅酶A，后者不能直接弥散进入线粒体内膜，需要通过肉碱作为运载工具才能进入线粒体。脂酰辅酶A与肉碱在CPT-（位于线粒体内膜外侧面）的作用下生成脂酰肉碱而进入线粒体内，后者在线粒体内由CPT-。催化再 ......