[病因学]二、病因和发病机制

LPD的发病与内在的原发免疫缺陷有关。大部分PI D相关的淋巴细胞增殖与EBV感染有关，其主要机制是宿主对EBV的免疫监护功能有缺陷。T细胞控制功能可能完全缺陷如致命的传染性单核细胞增多症，或者部分缺陷如淋巴瘤样粒细胞肉芽肿。高IgM综合征是由于CD40L的突变，从而影响T细胞／B细胞间的反应和B细胞向类型转化浆细胞的有效分化所致的。WAS病人常伴血清单克隆免疫球蛋白出现，其淋巴结可含明显的浆细胞增生，其中一些病例为单克隆浆细胞增生。这些病变可以非常广泛，以致在发生明显的淋巴瘤表现之前已是致命的。 ......