纤溶酶原全名纤维蛋白溶酶原,又称血浆素原,天然的纤溶酶原是一种分子量93 000的β 2球蛋白,由单一多肽链组成,其N端是谷氨酸,C端为天冬氨酸,共有24个双硫键。已经知道当Glu-纤溶酶原的N末端肽被纤溶酶切除后,形成赖氨酸纤溶酶原(Lys-纤溶酶原),它对各种激活剂的激活作用比Glu-纤溶酶原更有效。由于纤溶酶原的分子结构和功能异常导致遗传性异常纤溶酶原血症,这是一种常染色体遗传病,日本首先作了报道,以后其他国家也有类似的阐述,但其发病机制还不清楚。 ......